კროიტცფელ-იაკობის დაავადება

1. ზოგადი მიმოხილვა - კროიტცფელ-იაკობის დაავადება ადამიანის პრიონული, ნეიროდეგენერაციული  დაავადებაა. მიჩნეულია, რომ გამოწვეულია უჯრედული გლიკოპროტეინის (პრიონული ცილის), პათოლოგიური იზოფორმით. იგი სწრაფად პროგრესირებადი, ფატალური გამოსავლის მქონე დაავადება, რომელიც დგება სიმპტომების გამოვლენიდან 1-2 წლის პერიოდში. დამახასიათებელი სიმპტომებია: დემენცია, ფსიქიატრიული/ქცევითი აშლილობები, დიესთეზია და სხვა ნევროლოგიური ნიშნები.

კროიტცფელ-იაკობის დაავადება პირველად დაფიქსირდა 1996 წელს დიდ ბრიტანეთში. დაავადების ყველაზე ხშირი, კლასიკური ფორმა,  სპორადულად ვითარდება და მთელ  მსოფლიოშია გავრცელებული. მისი ინციდენტობა 1-1.5 შემთხვევაა 1 მილიონ მოსახლეზე.  საქართველოში 2015 წელს დაავადების 3 შემთხვევა და  2017 წელს - 2 შემთხვევა დაფიქსირდა.

კროიტცფელ-იაკობის დაავადების 4 ფორმას განარჩევენ: სპორადულს (sCJD), რაც შემთხვევათა 80-90%-ს შეადგენს, იატროგენულს - რომელიც ინფიცირებული ჰიპოფიზური ჰორმონის სამკურნალო მიზნებით გამოყენებასთან ასოცირდება, ოჯახურს და კროიტცფელ-იაკობის დაავადების ვარიანტას (vCJD).

 

2. გამომწვევი აგენტი - უჩვეულო, ტრანსმისიული აგენტი, პრიონი.

 

3. მიზეზები/ძირითადი რისკის ფაქტორები - კროიტცფელ-იაკობის დაავადების განვითარების რისკი იზრდება ასაკის ზრდასთან ერთად და 50 წელს ზემოთ ასაკის პირებში მისი ინციდენტობა შეადგენს 3.4 შემთხვევას 1 მილიონ მოსახლეზე.

 

4. რეზერვუარი - კროიტცფელ-იაკობის დაავადების სპორადული ვერსია (sCJD) მხოლოდ ადამიანებშია ნანახი, ხოლო ვარიანტას vCJD რეზერვუარს სარწმუნოდ სპონგილოფორმული ენცეფალიტით დაავადებული საქონელი წარმოადგენს.

 

5. გადაცემის გზები - გადაცემის გზები ხშირ შემთხვევებში უცნობია (სპორადული). sCJD ფიქსირდება პირებში, რომლებიც არ იმყოფებიან რისკის ჯგუფებში.  დაავადების მემკვიდრეობითი კატეგორია  გენეტიკური მუტაციით ან მემკვიდრეობითი გადაცემითაა გამოწვეული. იატროგენული კროიტცფელ-იაკობის დაავადების შემთხვევაში, დაავადების გავრცელება ხდება კონტამინირებული ქირურგიული ინსტრუმენტების ხელახალი გამოყენებით, ინფიცირებული რქოვანას გადანერვით ან ადამიანის ზრდის ჰორმონით მკურნალობით, რომელიც აღებულია იმ ადამიანის ჰიპოფიზიდან, რომელიც ინფიცირებულია კროიტცფელ-იაკობის დაავადებით. უკანასკნელ პერიოდში, დიდ ბრიტანეთში, დაფიქსირდა კროიტცფელ-იაკობის დაავადების აგენტით კონტამინირებული სისხლის გადასხმის გზით გადაცემის შემთხვევებიც.

 

6. ინკუბაციური პერიოდი - დაავადებას გააჩნია ხანგრძლივი ინკუბაციური პერიოდი - 15 თვიდან 30 წლამდე. სიმპტომების გამოვლენიდან, დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და საშუალოდ 1-2 წელში იწვევს გარდაცვალებას.

 

7. გადამდებლობის პერიოდი - ცენტრალური ნერვული სისტემისა და ლიმფური ქსოვილები, თზს შეიცავს პრიონებს სიმპტომური ავადობისა და გარდაცვალების შემდეგ, ზოგჯერ  ინკუბაციურ პერიოდშიც.

 

8. მიმღებლობა - არ არის შესწავლილი.

 

9. კონტროლის ღონისძიებები - დაავადების შემდგომი გავრცელების თავიდან ასაცილებლად  კონტროლის ღონისძიებები მიმართულია პოტენციურად სპონგიფორმული ენცეფალიტით ინფიცირებული ქსოვილების ადამიანის საკვებ რაციონში მოხვედრის პრევენციისაკენ. ასეთებია,  ეპიდზედამხედველობის დაწესება, ავადმყოფი ცხოველების განცალკევება, ან სპეციფიური სარისკო მასალების აკრძალვა. სხვა, უფრო მკაცრი კონტროლის ღონისძიებაა პროგრამა, რომელიც კრძალავს 30 თვეზე მეტი ასაკის ნებისმიერი ცხოველის ადამიანისათვის და ცხოველებისათვის საკვებად გამოყენებას. აღნიშნული პროგრამა ითვლება ძალზედ წარმატებულად.